Какво е цироза на черния дроб? Симптоми, лечение и етапи

 

 

Това натрупване на течност се нарича периферен оток или пиенето на оток. Отокът често се влошава в края на деня, след като стоите прави и може да се понижи за една нощ в резултат на загубата на въздействието на тежестта при леглото.

 Течността в коремната кухина (асцит) е идеалното място за растеж на бактериите. Обикновено коремната кухина съдържа много малко количество течност, която е в състояние да устои на инфекцията добре, и бактериите, които навлизат в корема (обикновено от червата), са убити или се намират в порталната вена  в черния дроб, където са премахвани.

 

При цироза, течността, която се събира в корема, не е в състояние нормално да устои на инфекцията. В допълнение, повече бактерии намират пътя си от червата в асцитите. Следователно е възможно да настъпи инфекция в корема и асцита, наречена спонтанен бактериален перитонит или СБП. SBP е животозастрашаващо усложнение. Някои пациенти със сърдечно-съдова система нямат симптоми, докато други имат треска, студени тръпки, болка в корема и нежност, диария и влошаване на асцита

Кървене от езофагеални варици ?

В циротичния черен дроб тъканта на белега блокира притока на кръв към сърцето от червата и повишава налягането в порталната вена (портална хипертония).

Когато налягането в порталната вена стане достатъчно високо, тя кара кръвта да тече около черния дроб през вените с по-ниско налягане, за да стигне до сърцето. Най-често срещаните вени, през които кръвта заобикаля черния дроб, са вените, облицоващи долната част на хранопровода и горната част на стомаха.

В резултат на увеличения поток на кръвта и произтичащото от това повишаване на налягането, вените в долната част на хранопровода и горния стомах се разширяват и  това се наричат варицели на хранопровода и стомаха; колкото по-високо е налягането в портала, толкова по-големи варици и по-вероятно пациентът да кърви от варисите в хранопровода или стомаха.

Какви са усложненията на цирозата? (Продължение)

Други усложнения са :

Чернодробна енцефалопатия

Някои протеини в храната, които избягват храносмилането и абсорбцията, се използват от бактериите, които обикновено се срещат в червата. При използването на протеина за свои собствени цели, бактериите правят вещества, които се освобождават в червата. Тези вещества могат да бъдат абсорбирани в тялото. Някои от тези вещества, например, амоняк, могат да имат токсични ефекти върху мозъка. Обикновено тези токсични вещества се пренасят от червата в порталната вена до черния дроб, където се отстраняват от кръвта и се детоксифицират.

Както вече беше обсъдено, при наличие на цироза, чернодробните клетки не могат да функционират нормално, защото са повредени или защото са загубили нормалната си връзка с кръвта. В допълнение, част от кръвта в порталната вена заобикаля черния дроб през други вени. Резултатът от тези аномалии е, че токсичните вещества не могат да бъдат отстранени от чернодробните клетки, а вместо това токсичните вещества се натрупват в кръвта.

Когато токсичните вещества се натрупват достатъчно в кръвта, функцията на мозъка е нарушена – състояние, наречено чернодробна енцефалопатия. Спането през деня, а не през нощта (обръщане на нормалния сън) е сред най-ранните симптоми на чернодробната енцефалопатия. Другите симптоми включват раздразнителност, неспособност да се концентрират или извършват изчисления, загуба на памет, объркване или потиснато ниво на съзнание. В крайна сметка тежката чернодробна енцефалопатия причинява кома и смърт.

Хепатореналният синдром

Пациентите с влошаване на цирозата могат да развият хепатореналичен синдром. Този синдром е сериозно усложнение, при което се намалява функцията на бъбреците. Това е функционален проблем в бъбреците, което означава, че няма физическо увреждане на бъбреците.

Вместо това намалената функция се дължи на промени в начина, по който кръвта тече през самите бъбреци. Хепатореналичният синдром се дефинира като прогресивен отказ на бъбреците да отделят вещества от кръвта и да произвеждат адекватни количества урина, докато други важни функции на бъбреците, като например задържане на сол, се поддържат.

Ако се подобри чернодробната функция или трансплантира здрав черен дроб в пациент с хепатореналичен синдром, бъбреците обикновено започват да работят нормално отново. Това предполага, че намалената функция на бъбреците е резултат от натрупването на токсични вещества в кръвта или от нарушена чернодробна функция, когато черният дроб не успее. Има два вида хепатореналичен синдром. Един тип се появява постепенно в продължение на месеци. Другият се случва бързо в продължение на една седмица или две.

Какви са често срещаните причини за цироза?

⇒ Алкохолът е много честа причина за цироза, особено в западния свят. Развитието на цироза зависи от количеството и редовността на приема на алкохол. Хроничните, високи нива на консумация на алкохол увреждат чернодробните клетки.

Трийсет процента от хората, които пият ежедневно най-малко осем до шестнадесет унции твърда алкохол или еквивалент от 15 или повече години, ще развият цироза. Алкохолът причинява редица заболявания на черния дроб; от прост и неусложнен мастен черен дроб (стеатоза), до по-сериозен мастен черен дроб с възпаление (стеатохепатит или алкохолен хепатит), към цироза.

⇒  Неонатологичното мастно чернодробно заболяване (NAFLD) се отнася до широк спектър от чернодробни заболявания, които като алкохолно чернодробно заболяване варират от проста стеатоза до неалкохолен стеатохепатит (NASH), до цироза.

Всички етапи на NAFLD имат общо натрупване на мазнини в чернодробните клетки. Терминът неалкохолен е използван, защото NAFLD се среща при хора, които не консумират прекомерни количества алкохол, но в много отношения микроскопичната картина на NAFLD е подобна на това, което може да се види при чернодробно заболяване, дължащо се на прекомерен алкохол. NAFLD се свързва с състояние, наречено инсулинова резистентност, което от своя страна е свързано с метаболитен синдром и захарен диабет тип 2. Затлъстяването е най-важната причина за инсулинова резистентност, метаболитен синдром и диабет тип 2.

⇒  Криптогенната цироза (цироза поради неидентифицирани причини) е често срещана причина за чернодробна трансплантация. Тя се нарича криптогенна цироза, тъй като в продължение на много години лекарите не са могли да обяснят защо част от пациентите развиват цироза. Сега лекарите вярват, че криптогенната цироза се дължи на NASH (неалкохолен стеатохепатит), причинен от продължително затлъстяване, диабет тип 2 и инсулинова резистентност.

Какви са често срещаните причини за цироза? (Продължение)

⇒  Първичният склерозиращ холангит (PSC) е необичайно заболяване, често срещано при пациенти с болест на Крон и улцерозен колит. При PSC, големите жлъчни пътища извън черния дроб се възпаляват, стесняват и пречат.   Запушването на жлъчката води до инфекции на жлъчните пътища и жълтеница, което в крайна сметка води до цироза. При някои пациенти увреждането на жлъчните пътища (обикновено в резултат на операция) може да доведе до обструкция и цироза на черния дроб.

⇒ Автоимунният хепатит е чернодробно заболяване, по-често срещано при жените, което е причинено от аномалия на имунната система. Анормалната имунна активност при автоимунен хепатит причинява прогресивно възпаление и разрушаване на чернодробните клетки (хепатоцити), което в крайна сметка води до цироза.

⇒  Бебетата могат да се раждат без жлъчни канали (жлъчна атрезия) и в крайна сметка да развият цироза. Други бебета се раждат без жизнени ензими за контролиране на захарите, което води до натрупване на захари и цироза. В редки случаи отсъствието на специфичен ензим може да причини цироза и белези на белия дроб (дефицит на алфа-1 антитрипсин).

⇒  По-рядко срещаните причини за цироза включват необичайни реакции към някои лекарства и продължително излагане на токсини, както и хронична сърдечна недостатъчност (сърдечна цироза). В някои части на света (особено в Северна Африка) инфекцията на черния дроб с паразит (шистозомиаза) е най-честата причина за чернодробно заболяване и цироза.

Как се диагностицира цирозата?

Най-добрият тест за диагностициране на цироза е биопсията на черния дроб. Чернодробните биопсии обаче носят малък риск от сериозни усложнения и следователно биопсията често е запазена за тези пациенти, при които диагнозата на вида на чернодробното заболяване или наличието на цироза не е ясна.

Възможността за цироза може да бъде предложена от историята, физическото изследване или рутинното тестване. Ако е налице цироза, могат да се използват и други тестове за определяне на тежестта на цирозата и наличието на усложнения. Тестовете също могат да се използват за диагностициране на основното заболяване, което причинява цирозата.

Как се лекува цироза?

Лечението на цироза включва 1) предотвратяване на по-нататъшно увреждане на черния дроб, 2) лечение на усложненията от цироза, 3) предотвратяване на рак на черния дроб или откриване на ранен стадий, 4) чернодробна трансплантация.

Предотвратяване на допълнителни увреждания на черния дроб

Консумирайте балансирана диета и един мултивитамин дневно. Пациентите с PBC с нарушена абсорбция на мастноразтворими витамини може да се нуждаят от допълнителни витамини D и K. Избягвайте лекарства (включително алкохол), които причиняват увреждане на черния дроб. Всички пациенти с цироза трябва да избягват алкохола. Повечето пациенти с алкохолно-индуцирана цироза изпитват подобрение на чернодробната функция с абстиненция от алкохола. Дори пациентите с хроничен хепатит В и С могат значително да намалят увреждането на черния дроб и да забавят прогресията към цироза с абстиненция от алкохола.

Избягвайте нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС, например ибупрофен). Пациентите с цироза могат да получат влошаване на функциите на черния дроб и бъбреците с НСПВС.

Не всички пациенти с цироза, дължащи се на хроничен вирусен хепатит, са кандидати за лечение. Някои пациенти могат да получат сериозно влошаване на чернодробната функция и / или непоносими нежелани реакции по време на лечението. Следователно, решенията за лечение на вирусния хепатит трябва да бъдат индивидуализирани, след консултация с лекари с опит в лечението на чернодробни заболявания (хепатолози).

Как се лекува цироза? (Продължение)

Отоци и асцити. Задържането на сол и вода може да доведе до подуване на глезените и краката (оток) или корема (асцит) при пациенти с цироза. Лекарите често съветват пациентите с цироза да ограничават диетичната сол (натрий) и течността, за да намалят отоците и асцитите.

Количеството сол в храната обикновено се ограничава до 2 грама на ден и течност до 1,2 литра на ден. При повечето пациенти с цироза, обаче, ограничаването на солта и течността не е достатъчно и трябва да се добавят диуретици.

Диуретиците са лекарства, които действат в бъбреците, за да стимулират елиминирането на солта и водата в урината. Комбинацията от диуретици спиронолактон (Aldactone) и фуроземид (Lasix) може да намали или да елиминира отоците и асцитите при повечето пациенти.

Лечение на усложненията на цирозата

По време на лечението с диуретици е важно да се следи функцията на бъбреците чрез измерване на кръвните нива на урейния азотен азот (BUN) и креатинина, за да се определи дали се използва прекалено много диуретик. Твърде много диуретик може да доведе до бъбречна дисфункция, която се отразява в повишаване на нивата на BUN и креатинина в кръвта.

Кървене от варици (хранопровода). Ако се развият големи варици в хранопровода или в горния стомах, пациентите с цироза са изложени на риск от сериозно кървене поради руптура на тези варици.

След като везикулите са били обезкръвени, те са склонни да се размножават и вероятността пациентът да умре от всеки епизод на кървене е висока (30% до 35%). Ето защо, лечението е необходимо, за да се предотврати първият (начален) епизод на кървене, както и повторното повторно приложение.

Лечение с лекарства

Леченията включват лекарства и процедури за намаляване на налягането в порталната вена и процедури за унищожаване на варици.

⇒  Пропранолол (индерал), бета-блокер, е ефективен при понижаване на налягането в порталната вена и се използва за предотвратяване на първоначално кървене и повторно заличаване от варици при пациенти с цироза.  Друг клас перорални лекарства, които намаляват порталното налягане, са нитратите, например, изосорбид динитрат (Isordil).

Нитрати често се добавят към пропранолол, ако само пропранололът не намали адекватно налягането в портала или предотврати кръвотечението.

⇒  Октреотидът (Sandostatin) също намалява налягането в порталната вена и е използван за лечение на варицелално кървене.

⇒  По време на горната ендоскопия (ЕГД) може да се извърши склеротерапия или лигиране на лентата, за да се заличат варисите и да се спре активното кървене и да се предотврати повторното им отстраняване. Склеротерапията е по-рядко използвана в клиничната практика поради по-високия риск от усложнения в сравнение с лигирането на лентата.

Ландирането на лентата включва прилагането на гумени ленти около варицелите, за да ги заличи. (Ландирането на ленти на варици е аналогично на каучуковите ленти на хемороидите.)

Лечение на основната причина за цироза

При ранна цироза може да е възможно да се сведе до минимум увреждането на черния дроб чрез лечение на основната причина. Опциите включват:

⇒  Лечение на алкохолна зависимост. Хората с цироза, причинена от злоупотреба с алкохол, трябва да спрат да пият Ако имате цироза, е важно да спрете да пиете, тъй като всяко количество алкохол е токсично за черния дроб.

Ако спирането на употребата на алкохол е трудно, Вашият лекар може да препоръча програма за лечение на алкохолна зависимост.

⇒  Отслабване. Хората с цироза, причинена от неалкохолна мастна чернодробна болест, могат да станат по-здрави, ако отслабнат и контролират нивата на кръвната си захар. Важно е да се поддържа адекватен прием на протеини, докато се опитвате да отслабнете при поставянето на цироза.

⇒  Медикаменти за контрол на хепатита. Медикаментите могат да ограничат допълнително увреждане на чернодробните клетки, причинено от хепатит В или С, чрез специфично лечение на тези вируси.

⇒  Медикаменти за контрол на други причини и симптоми на цироза. Лекарствата могат да забавят прогресията на някои видове цироза на черния дроб. Например, при хора с първична жлъчна цироза (сега известна като първичен жлъчен холангит), която е диагностицирана рано, лекарството може значително да забави прогресията до цироза.

Други лекарства могат да облекчат някои симптоми, като сърбеж, умора и болка. Хранителните добавки могат да бъдат предписани за борба с недохранването, свързано с цироза, и за предотвратяване на слаби кости (остеопороза).

Лечение на усложнения от цироза

Вашият лекар ще работи за лечение на всякакви усложнения от цироза, включително:

⇒  Излишната течност в тялото ви. Диета с ниско съдържание на натрий и лекарства за предотвратяване на натрупването на течности в тялото може да помогне за контролиране на асцитите и подуването. По-тежкото натрупване на течности може да изисква процедури за източване на течности или други интервенции за облекчаване на натиска.

Понякога във вената в черния дроб се поставя малка епруветка – транслугуларна интрахепатална портосистемна шунта (TIPS), за да се намали кръвното налягане в черния дроб и да се забави скоростта на натрупване на течности.

⇒  Инфекции. Може да получите антибиотици или други лечения за инфекции. Вашият лекар също може да препоръча ваксинации за грип, пневмония и хепатит.

⇒  Повишен риск от рак на черния дроб. Вашият лекар ще препоръча кръвни изследвания и ултразвукови изследвания на всеки шест месеца, за да потърси признаци на рак на черния дроб.

⇒  Чернодробна енцефалопатия. Може да Ви бъдат предписани лекарства, които да предотвратят натрупването на токсини в кръвта поради лоша чернодробна функция.

Потенциални бъдещи лечения

Учените работят за разширяване на текущото лечение на цироза, но успехът е ограничен. Тъй като цирозата има многобройни причини и усложнения, има много потенциални възможности за подход. Комбинацията от увеличен скрининг, промени в начина на живот и нови лекарства може да подобри резултатите за хората с чернодробни увреждания, ако започнат рано.

В бъдеще може да е възможно да се намали или дори да се обърне фиброзата, която води до цироза в зависимост от причината за фиброзата. Някои хора, които са получили успешно лечение с хепатит С или лекарства срещу хепатит В, могат да имат подобрение в тяхната фиброза.